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SLA E M. DEL MOTONEURONE: RIABILITAZIONE

Oltre alla terapia farmacologica, sono di fondamentale importanza il trattamento riabilitativo motorio (ad es. fisiochinesiterapia e terapia fisica) e l’uso di ausili che hanno come scopo l’autonomia (fin dove possibile) e la sicurezza dei pazienti.

Infatti un esercizio aerobico di basso consumo energetico (come camminare, nuotare e andare in bicicletta) può rinforzare i muscoli non ancora coinvolti clinicamente e ritardare la comparsa delle complicazioni correlate con l’ipomobilità, migliorare la funzione cardiovascolare ed aiutare i pazienti a combattere l’affaticamento e la depressione. Diversi tipi di movimento ed esercizi di allungamento suggeriti ed esemplificati dal fisioterapista possono dare benefici motori. I terapisti occupazionali possono anche suggerire dispositivi come busti ortopedici, stampelle, sedie a rotelle, rampe, che aiutano i pazienti a conservare l'energia e la mobilità.

Nei pazienti che hanno difficoltà a parlare, vengono insegnate dal logopedista strategie e tecniche per aiutarli a parlare più forte e più chiaro. Col progredire della malattia si può suggerire l’uso di modalità comunicative alternative mediante ausili ad hoc quali gli amplificatori vocali, i dispositivi generatori di dialoghi (o propagatori vocali) e/o le tecniche base di comunicazione, quali tabelle alfabetiche.

Consigliati dai terapisti occupazionali, i comunicatori possono essere attivati mediante interruttori od emulatori di mouse, gestititi anche mediante piccoli movimenti, ad es., della testa, della dita o addirittura degli occhi (come nel caso dei comunicatori ad alta tecnologia a controllo oculare).

Alla comparsa di sintomi deglutitori, si interviene con la riabilitazione della disfagia. I pazienti ed i loro caregiver possono imparare da logopedisti e nutrizionisti come preparare piccoli pasti da assumere durante il giorno, che forniscano loro sufficienti calorie, fibre e liquidi, evitando gli alimenti difficili da deglutire.

Quando poi il paziente si aggrava ulteriormente, rischiando di non potersi più alimentare adeguatamente ed in sicurezza, viene allora consigliata la gastrostomia endoscopica percutanea (Percutaneous Endoscopic Gastrostomy, PEG).

Alla comparsa di sintomi ventilatori, si interviene con la ventilazione meccanica non invasiva (VMNI) che comporta l’utilizzo di dispositivi meccanici di assistenza ventilatoria (ventilatori) interfacciati con il paziente mediante maschere; allorché il deficit ventilatorio è di tale entità da non poter più essere gestito con la VMNI, si prescrive la tracheostomia per poter intraprendere la ventilazione meccanica invasiva permanente (VMI) che consente l’accesso diretto alle vie respiratorie.

Il trattamento dei pazienti con SLA deve iniziare subito, al momento della diagnosi, ed essere condotto da un’équipe riabilitativo-assistenziale multidisciplinare, costituita da neuroriabilitatore, pneumologo, foniatra, psicologo, fisioterapista, logopedista, terapista occupazionale, dietista, infermiere.

Non esiste una terapia unica per tutti i pazienti, ma è necessario personalizzarla caso per caso.

Il piano assistenziale infermieristico messo in atto per questo tipo di pazienti sarà di tipo educativo - di supporto per quanto riguarda il paziente ed il familiare che lo assiste nelle prime fasi della malattia (durante le quali si troverà a gestire i primi problemi motori, la difficoltà nel deglutire e nel parlare), mentre, con il progredire della malattia, si renderà necessario un piano assistenziale di tipo compensativo nei confronti del malato che non sia più in grado di rispondere autonomamente ai propri bisogni (necessitando di assistenza nella mobilizzazione, alimentazione, comunicazione e respirazione), ed ancora educativo nei confronti dei familiari che verranno istruiti sulla gestione della tracheostomia e della PEG, sul funzionamento dei ventilatori e delle pompe nutrizionali, sulle modalità di somministrazione di alimenti e farmaci, sull’igiene personale del paziente, la sua mobilizzazione e le posture corrette.